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認識天疱瘡

天疱瘡(wikipedia)
天疱瘡(wikipedia)

文/鄧正梁(正梁中醫診所院長)
天疱瘡是少見的皮膚與黏膜起疱性自體免疫疾病,產生的抗體會攻擊皮膚的橋粒芯蛋白(Desmoglein),這種蛋白就好像細胞與細胞間的膠水一樣,讓細胞膠合再一起,一旦被破壞,細胞與細胞之間就分離,產生水疱,最後變成瘡。有些水疱會很大,覆蓋很大皮膚範圍。

一開始人們不知道起水疱的原因為何,只將起疱病症稱為天疱瘡,直到1971年才認識到是一種自體免疫疾病。

天疱瘡可說是一種非常嚴重的疾病,因為在類固醇治療都沒有的年代,一旦罹患,死亡率超過80%,比癌症還可怕。至於為何會產生這種攻擊皮膚的自體免疫抗體,現代醫學到現在還沒有個說法。

天疱瘡是表皮細胞受攻擊崩解,水疱在表皮內形成,很容易破皮,來到門診時幾乎是已經破掉的,晶瑩剔透的水疱往往看不到,留下許多大小不一的潰瘍,十分疼痛。

現代醫學將天疱瘡分為深部型與淺層型,深部型(deep forms of pemphigus)可分為尋常型天疱瘡(pemphigus vulgaris)與增殖型天疱瘡(pemphigus vegetans)。

尋常型天疱瘡是最嚴重的,全身的表皮與口腔黏膜都會受侵犯,全身大部分表皮都潰瘍,常常從口腔開始。最初會以為只是簡單的口瘡,火氣大,但疾病會進一步擴散,攻擊全身皮膚,若輕輕一搓正常皮膚就產生水泡會破皮,就要懷疑是天疱瘡。增殖型天疱瘡比較少見,常在皮膚皺摺處,例如腋下、胯下、會陰等處。

淺層型天疱瘡(superficial forms of pemphigus)有兩種,分別為落葉型天疱瘡(pemphigus foliaceus)、紅斑型天疱瘡(pemphigus erythematosus)。落葉型天疱瘡好發上背部、前胸、臉上,有時像脂漏性皮膚炎。紅斑型天疱瘡只發生在臉上,是粗紅脫屑紅斑,位置像紅斑狼瘡的蝴蝶般。

天疱瘡的治療就是使用高劑量的類固醇,若不好好控制,死亡率很高,都是因感染罹患敗血症死亡。因此治療時,一定要足量的類固醇,讓疱不起,才能達到治療效果,一般口服最高劑量一天為60毫克。類固醇每位醫師都會開,然而類固醇副作用又很多,怎樣達到最高療效,使用最少劑量,還真是不容易!如果口服類固醇控制不住,就要用脈衝式靜脈注射類固醇法,每日500毫克methylprednisolone,先注射三天。

與所有的自體免疫疾病一樣,控制不好的時候抗癌藥可以加上去,最常用的就是移護寧(Azathioprine),還有更弱的,就是抗排斥藥物CellCept(Mycophenolate mofetil)。另外一種較新的,是去除淋巴球中的B細胞生物製劑rituximab,治療後B淋巴球大量減少,但要小心免疫力降低後感染的問題。

天疱瘡傷口太大的話,一定要到醫院,讓有經驗的傷口照護團隊專門照護治療,免得罹患敗血症死亡。在類固醇治療期間,由於類固醇的副作用,引發肥胖、高血壓、高血糖、高膽固醇與高血脂等,因此要減少動物內臟、海鮮、蛋黃、全脂鮮乳等高脂高膽固醇食物,太鹹、高鈉的食物也要避免。

天疱瘡在中醫的眼光來看,就是一種熱毒。試想一鍋濃濃的紅豆湯正在煮,慢火熬燉,在快要開的時候,表面冒著泡泡,「啵!啵!啵!」的聲音,因為火侯夠了,表面的泡泡就不斷冒出來。中醫看天疱瘡,就像看煮紅豆湯一樣,我們若把煮紅豆湯的瓦斯關了,表面就不冒泡泡了;中醫治療就是給予病人清熱利濕的藥,把內熱降低,就不會一直冒泡了。而且熱是向上的,冒泡的位置愈高,病情就越嚴重,內熱愈盛;那水泡就代表「濕」,所以要加除溼藥。常用藥物有如白花蛇舌草、土茯苓、金銀花、黃連等,對緩解病情很有幫助。飲食上也一定要清淡,不能吃能量過高的食物,以免誘發疾病。◇