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罕病導致雙肺破裂反覆氣胸，長庚醫院21日舉行記者會公布「邊緣性捐贈肺」器官移植成果，個案陳先生罹患罕見疾病，使雙側肺臟受損嚴重、氣胸，評估過後，去年11月接受雙肺移植手術，移植後4天拔管，今年1月18日順利出院，目前已可自由活動，呼吸順暢且不需使用氧氣，走路也不覺得喘。
21歲的陳先生，3年前自越南來台工作，去年健檢時發現胸部X光異常，後來呼吸越來越不順，走路也開始會喘，經檢查確認罹患罕見肺疾「蘭格罕細胞組織球增生症」。
「蘭格罕細胞組織球增生症」使陳先生的雙側肺臟嚴重受損，導致雙側氣胸，接受雙側胸腔鏡手術後症狀雖有改善，但因肺臟破壞太嚴重，需使用高流量的氧氣及持續胸腔引流，因而無法出院，最後去年11月在長庚接受雙肺移植手術。
肺移植團隊召集人、林口長庚醫院胸腔外科醫師陳維勳說，呼吸是人類再自然不過的本能，但對於肺臟功能日漸惡化的末期肺病病友們來說，必須長期終日使用氧氣而致生活受限，舉步維艱。
肺臟移植手術是胸腔外科難度最高、耗時最久的胸腔手術之一，陳維勳說，由於慢性肺病會引發右心衰竭，病人移植前常有嚴重的心肺問題，導致肺移植時麻醉難度提高，最大難度為肺臟移植手術須將移除遭受破壞的肺臟，移植入健康的大愛捐贈肺臟，而肺病病人常伴隨嚴重的胸腔沾黏，提高手術難度。
另外，陳維勳說，捐贈者肺臟有細菌性肺炎，雖狀況不佳，屬於「邊緣性捐贈肺」，但評估後仍可移植，在醫療團隊悉心照顧下，陳先生於移植後4天拔管，今年1月18日順利出院，目前已可自由活動，呼吸順暢且不需使用氧氣，走路也不覺得喘。
林口長庚內科部副部長暨胸腔內科醫師高國晉補充，「蘭格罕細胞組織球增生症」會侵犯身體每個器官造成骨頭或皮膚、肝等處病變，可以及早就醫、早期治療、長期追蹤，可提高治癒率，減少後遺症發生，但若侵犯的是肺臟且破壞太嚴重，屬於不可逆的末期肺病時，肺臟移植是唯一的治療選擇。
「蘭格罕細胞組織球增生症」，為一種組織球異常增生的疾病，成人發生率每100萬人中約有1、2件、兒童則每100萬人中約有3至5件。
