衛生福利部桃園醫院風濕免疫科醫師王淳峻表示,硬皮症是一種自體免疫疾病,發病年齡大多是30~50歲,女性為男性3~4倍。一般人只有在受傷時,身體才會產生纖維組織以修補傷口,但硬皮症患者因為免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,使得皮膚逐漸硬化萎縮,失去彈性而喪失正常功能。
手指發白、發紫、發紅
硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀,大部分病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化的雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)。硬皮症除四肢的結締組織會硬化外,更可能影響到全身器官,如肺部:併發間質性肺病、肺高壓,使呼吸困難;食道:造成難以吞嚥;大腸:造成便祕。
在臺灣,有越來越多人罹患硬皮症。有些患者會忽視病症的存在;由於硬皮症的病程進展慢,當症狀明顯時,其實已經有一定的嚴重程度了。如果出現乾咳、喘、疲累且症狀持續2個月以上,建議尋求醫師協助。
做7件事 維護自身健康
護理師鄒瑞瑩建議病患,應從7方面做好保健。
▪︎食物方面:少量多餐,減少過甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬殼果實,進食後多採坐姿或右側臥,避免胃酸逆流。
▪︎按時服藥,勿自覺舒服而擅自減藥或停藥。
▪︎皮膚保養:
1.保持皮膚完整性,注意安全避免碰撞。
2.提供良好的足部和指甲護理。
3.使用無刺激性肥皂,乳液滋潤皮膚。
4.按摩骨頭突出處,促進血液循環。
5.注意保暖,冬天時少碰冰水、冰箱,天冷出門時要戴手套、帽子、圍巾、穿襪子。
▪︎關節保養:關節很容易受傷,溫度低時,容易僵硬,需要護墊、護膝的保護,同時可以保溫。
▪︎肢體活動方面:適當溫和的局部熱敷,促進循環及解疼痛。
▪︎口腔保健:口腔若有張開不易的現象,要定期請牙醫檢查。
▪︎傷口:傷口需要與醫生討論,且勤換藥,必要時可用植皮治療。
藥物 維持肺功能、生活品質
王淳峻表示,局部性及全身性但局限於皮膚部分的兩類硬皮症較不容易致命,不過,有可能造成肢體活動限制,若及早發現,便能趕在疾病惡化前進行治療、控制。
王淳峻提到,現在有了正式核可的藥物,能幫助患者維持良好的肺部功能和生活品質,且已通過健保給付,相信能減低患者及家屬的身心負擔。◇